Ameloblastoma
O ameloblastoma é uma neoplasia odontogênica benigna, de origem epitelial, derivado dos ameloblastos. É um dos tumores odontogênicos mais comuns, e representa cerca de 10% de todos os tumores de cabeça e pescoço, sendo de especial importância clínica.
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O ameloblastoma é normalmente assintomático, apresentando-se como uma massa de crescimento lento e indolor com expansão tanto por lingual quanto por vestibular da cortical óssea, e essa massa pode chegar a um tamanho exuberante. Outros sinais e sintomas incluem má oclusão, mobilidade dentária e, raramente, dor (normalmente associada a hemorragia dentro ou ao redor do tumor). Se a cortical óssea for perfurada, o ameloblastoma pode infiltrar o tecido mole. Os tumores em maxila tendem a ser mais agressivos: eles podem se estender pelo seio maxilar e fossa pterigomaxilar até chegar à base do crânio e encéfalo, ou infiltrar a órbita ocular.
Radiograficamente, o ameloblastoma se apresenta como uma lesão radiolúcida uni ou multiloculada (aspecto de bolha de sabão) bem delimitada. Pode haver reabsorção das raízes dentárias. Algumas das variantes histológicas, como o ameloblastoma desmoplásico, podem apresentar menor grau de delimitação em relação aos tecidos moles, o que pode dar a aparência de uma lesão fibro-óssea. Já a variante unicística se apresenta como uma lesão radiolúcida unilocular bem delimitada, geralmente associada a um dente incluso, semelhante a um cisto dentígero. Além da radiografia, a tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética e tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET scan) são utilizadas para avaliar a relação da lesão com os tecidos moles. O PET scan é muito utilizado para a avaliação de ameloblastoma metastático, para diagnóstico de metástase a distância (como em pulmão, por exemplo).
Histologicamente, o ameloblastoma é caracterizado por dois tipos celulares: as células basais que se assemelham aos ameloblastos (hipercromáticas, de formato colunar e organizadas em paliçada, com citoplasma vacuolado e núcleo de polaridade invertida), e as células epiteliais que se assemelham ao retículo estrelado. O tumor pode ser subdividido em algumas categorias, conforme a classificação de 2022 das lesões odontogênicas da OMS: Apesar de ser um tumor benigno, a OMS ainda define uma última variante do ameloblastoma, o ameloblastoma metastático. Caracteriza-se por um tumor primário nos ossos gnáticos, e um tumor secundário em outro local, normalmente em pulmão. Diferentemente da variante maligna do ameloblastoma, o carcinoma ameloblástico, o ameloblastoma metastático possui características genéticas e histológicas benignas.
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Todos os subtipos do ameloblastoma estão fortemente relacionados a mutações de genes da cadeia MAPK: 90% dos ameloblastomas possuem esse tipo de mutação, sendo a BRAF V600E a mais comum delas. Outra mutação notável é a de SMO, fora da cadeia MAPK. Entretanto, o ameloblastoma adenomatoide não possui mutações de BRAF V600E, mas está relacionado a mutações de β-catenina.
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É considerado o segundo tumor odontogênico mais comum, atrás apenas do odontoma, e representa cerca de 29 a 37% de todas as lesões odontogênicas diagnosticadas anualmente. Afeta mais homens do que mulheres, e a média de idade ao diagnóstico é de 31 anos. A maior parte dos casos (80 a 91%) afeta a mandíbula. Pessoas asiáticas ou negras são mais afetadas. A variante unicística está mais frequentemente associada a crianças e envolve dentes inclusos, em especial os terceiros molares.
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O diagnóstico do ameloblastoma requer exames de imagem (radiografia, TC) e exame anatomopatológico.
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O prognóstico do ameloblastoma depende da idade do paciente, localização e tamanho do tumor, extensão, estágio, e tipo histológico. Sem tratamento, a neoplasia tende a crescer de forma exuberante, podendo colocar em risco as vias aéreas. Tumores maxilares são especialmente agressivos, por infiltrarem a região da base do crânio e encéfalo, e podem levar à morte. Há risco de transformação maligna em um carcinoma ameloblástico. O tratamento mais recomendado é a ressecção cirúrgica radical, com ampla margem de segurança: embora tipos histológicos menos agressivos, como o unicístico, possam ser tratados de forma mais conservadora com enucleação ou curetagem, isso aumenta o risco de recidiva. A taxa de recidiva é influenciada pelo tipo de cirurgia e pela presença de margem cirúrgica adequada, sem deixar doença residual, e varia de 9,8 a 19,3%. Tumores maxilares possuem maior recidiva. Recomenda-se o acompanhamento por 10 anos ou, minimamente, 5 anos: até 50% das recidivas acontecem em 5 anos.
